一、患者信息及影像
患者：女性，23天。
主诉:腹泻12天，反应差2天，发热5小时。双胎之一，孕37周剖宫产，出生体重克，查体面色稍苍白，皮肤弹性差，前囟凹。
现病史：无。
既往史：无。
实验室检查：WBC28.51×/L。中性粒细胞百分率56.7％，淋巴细胞百分率19.6％，单核细胞百分率23.4％，血气PH7.，Pco.1mmHg,Po.1mmHg,快速C-反应蛋白11mg/L。
超声：无。
CT/MRI扫描：年10月19日检查，年10月22日检查。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
解析：该病例所提供的影像学平片上，我们可以看到，腹部外形饱满或胀，肠淤张及胀气，肠间隙增厚，右下腹可见肠壁积气，肝区可见枯树枝样积气影。通过以上对影像图片的解读，因为肠外形胀及不规则，首先排除生理性积气，肠梗阻分为机械性肠梗阻和动力性肠梗阻，机械性肠梗阻无肠壁间隙增宽模糊，无肠壁积气，再结合临床表现为腹痛，不难分辨。先天性巨结肠多发生在足月儿，临床以便秘、腹胀、呕吐、排便困难为主,无便血，确诊需钡剂灌肠。故正确答案为D。
问题二在提供的腹部平片图像上，您认为最主要的征象包括（多选）A腹部外形胀
B小肠气多，肠管形态欠规则
C肠间隙增厚、模糊，可见颗粒样小囊状气体密度影
D肝区可见条状低密度影
答案解读：CD
解析：该病例所示腹部平片图像上，可发现多种征象，包括腹外形饱满，肠袢淤张胀气，肠间隙增厚、模糊，肠壁积气，门静脉积气，影像初诊的关键是分清主次，找到特征性的征象，以指导疾病的诊断。肠壁积气及门静脉积气是坏死性小肠结肠炎特征性的影像学表现。另外，患儿腹部外形及小肠形态等征象并非本病主要表现。故C、D为正确答案。
问题三根据所做诊断，您认为出现主要征象的原因有哪些（多选）A腹部胀气
B肠道产气杆菌进入粘膜甚至粘膜下层
C肠道先天畸形
D气体经肠系膜静脉进入肝脾门静脉系
答案解读：BD
解析：坏死性小肠结肠炎的病理特点为大小肠缺血坏死，早期的缺血缺氧导致局部肠管痉挛，肠系膜血管强烈收缩而蠕动异常、扩张受限。病变继续进展，肠道黏膜因缺血性变性、坏死，胃肠蠕动减慢，黏膜糜烂，大量细菌繁殖，引发严重的炎症反应；肠壁水肿、渗出，导致肠壁间隔增厚，肠管痉挛程度加剧而出现动力性肠梗阻。肠道产气杆菌进入黏膜甚至黏膜下肌层会造成肠壁积气的典型征象。肠壁囊样积气和门静脉积气是肠坏死的重要征象，黏膜下积气Ｘ线表现为肠壁内串珠状气泡影，而浆膜下积气则为连续的线样透光影；黏膜下气体可经肠系膜静脉进入肝、脾门静脉系，X线表现为肝区或脾区枯枝样透光区。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例患儿腹卧位平片显示腹部外形饱满，肠管形态不规则，肠间隙增厚，肠胀气明显，肝门静脉积气，结合好发因素（低体重），可明确诊断坏死性小肠结肠炎。
鉴别诊断（1）机械性肠梗阻：肠梗阻为小儿常见的急腹症，机械性肠梗阻按梗阻部位可分为高位和低位肠梗阻两类，高位肠梗阻呕吐严重、腹胀较轻；低位肠梗阻呕吐较晚，腹胀明显。完全性肠梗阻肛门无排便排气。X线腹平片上液平面的跨度较大，肠壁较薄，无肠壁间隙增宽模糊，无肠壁积气，再结合临床不难分辨。
腹立位片示：腹胀明显，双膈下未见游离气体，中上浮小肠扩张，可见多个大小不等、阶梯状分布液平面肠间隙增厚，全腹未见钙化影，盆腔内未见气影。
（2）新生儿生理性气腹自然气腹肠腔积气少，小肠形态正常，肠间隙不增宽，通常腹腔无渗液，临床无腹泻、便血史。
胸腹联合位示两肺纹理增多，模糊毛糙，未见明确片影，肺门不大，上纵隔增宽；腹外形胀，双膈下未见游离气体，小肠生理积气可，张力不高，未见气液平面，肠间隙不厚，腹部未见钙化影，盆腔有气。
（3）胎粪性腹膜炎个别患儿腹部X线片可见散在小囊样肠壁积气影,但早期即可出现腹腔积液,并可见典型异常胎粪钙化影(94%)。
胸腹联合位示两肺纹理增多，模糊，右肺少许淡片影，肺门不大，心影稍丰满，纵膈（-）；腹部散在钙化，腹外形胀，小肠气少，分布不规则，张力不高，肠间隙厚。盆腔有气。
（4）先天性巨结肠:多见于足月儿，腹部X线片表现为机械性肠梗阻征象,多为低位肠梗阻,临床以便秘、腹胀、呕吐、排便困难为主,无便血，确诊需钡剂灌肠。
胸腹联合位示腹外形胀，双膈下未见游离气体，小肠及结肠肠连续充气扩张，张力增高，未见宽大气液平面，肠间隙不厚，未见钙化影，盆腔无气。
消化道造影示经肛管插管注入钡剂，结肠依次充盈，乙状结肠远端以上肠管扩张，乙状结肠远端以下肠管呈痉挛状态，扩张段与痉挛段间成漏斗状，拔管后1h复查，部分钡剂残留，结肠粘膜毛糙。
病例供稿：首都医科医院李文风刘玥
专家点评坏死性小肠结肠炎是一种常见且严重的疾病，其发病无明显季节性，通常见于早产儿及出生时体重过轻的新生儿，大部分在出生后2周内发病，病死率高，病因至今未完全明确；病理以大、小肠缺血性坏死为特征，可局限，也可能较广泛。临床表现以腹胀、呕吐、腹泻、血便为主。X线腹部平片以动力性肠梗阻、肠壁积气和门脉积气为主要特征。疑似早期病例仅表现为肠道动力性异常而梗阻征象不明显；早期坏死性小肠结肠炎表现为肠道充气不均匀，肠壁间隔不规则增厚，可见扩张受限肠管，仰卧水平侧位可见小肠内许多短小液平；典型期表现为动力性肠梗阻基础上可见肠壁积气呈串珠样或线样透亮影。
点评专家：首都医科医院曾津津教授
医看
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