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假性肠梗阻是指临床上有反复出现的肠梗阻症状而没有机械性肠道梗阻的客观证据，从病程上可分为急性和慢性。急性假性肠梗阻又称急性麻痹性肠梗阻，临床上不少见，常继发于急性腹膜炎、电解质紊乱（如低钾血症）等多种常见疾病,控制原发病后症状即可缓解。慢性假性肠梗阻（chronicintestinalpseudo-obstruction，CIP）相对少见，是由于肠道的神经和/或肌肉病变导致的胃肠道动力障碍性疾病，临床上表现为反复发作或持续存在的肠梗阻症状而无机械性肠梗阻证据。根据病因可以分为原发性和继发性，前者是由于肠道神经肌肉自身病变导致，只有单纯肠梗阻的表现而不伴肠道外系统性疾病，又称为慢性特发性假性肠梗阻(chronicidiopathicintestinalpseudo-obstruction,CIIP)，儿童较多见，持续2月以上为慢性；后者成人多见，可继发于多种累及胃肠道的疾病，持续6月以上为慢性。
CIP可见于任何年龄，约50％的儿科原发性CIP患儿出生后数月即出现肠梗阻症状，家族性患儿较散发患儿发病更早。发病无性别差异。儿童患者以慢性特发性假性肠梗阻最多见，其中多数为散发，家族性CIP占25％左右；继发性CIP患儿仅占儿科患者比例的7～12％，低于成人。
慢性特发性假性肠梗阻
病因尚不明确，可能与遗传因素和免疫紊乱有关。不同致病因素引起Cajal间质细胞受累和/或肠神经系统（ENS）退化，导致抑制性神经元缺失而使环形肌持续处于无序收缩状态，致使胃肠蠕动和推进障碍，另有部分患儿出现纵行平滑肌变性并被纤维组织替代。根据组织病理学变化，可以分为内脏神经病变和内脏肌病两大类。家族性内脏神经病变/内脏肌病多为常染色体显性或隐性遗传，也可为性X-连锁遗传。
继发性慢性假性肠梗阻
是由于各种消化道外疾病损伤胃肠神经肌肉所致，常见于：结缔组织病（硬皮病、皮肌炎和系统性红斑狼疮）、内分泌代谢性疾病（糖尿病、甲状旁腺功能减退）、感染（EB病毒和巨细胞病毒感染）、神经系统疾病（Parkinson病）、淀粉样变、肿瘤和某些药物（酚噻嗪类）等。
本病可累及全胃肠道，也可单独累及食管、胃、小肠或结肠，从而表现出不同的临床症状，以小肠受累最为常见。贲门失弛缓症、先天性巨结肠（Hirschsprung病）是由于下食管括约肌、直肠或者结肠远段抑制性神经节缺失而引起的去抑制性神经元病，以往曾归入CIP范畴，目前倾向于将其作为独立疾病从CIP中区分出来。25％的先天性儿童CIP患者合并肠旋转不良，部分患儿膀胱受累而导致巨膀胱和泌尿系动力障碍。继发性CIP尚有原发病的相关表现。
（一）症状
因受累部位而异，腹胀最为常见，多呈慢性持续性，间歇加重，很少完全缓解。
1.食管受累：常表现为吞咽困难。
2.胃部受累：腹胀、腹痛、厌食、恶心和呕吐等胃排空障碍症状。
3.小肠受累：最为常见，表现为腹胀、腹痛、腹泻、吸收不良、营养障碍甚至生长迟缓，为小肠动力紊乱引起小肠细菌过长和吸收障碍所致。
4.结肠受累：表现为便秘、腹胀。
（二）体征
主要体征为腹部膨隆，小肠受累时可出现肠鸣音活跃。
（三）辅助检查
1.影像学检查：腹平片、小肠气钡双对比造影、结肠造影或全消化道造影可见小肠和结肠扩张、积气、液平面以及蠕动障碍，并可排除机械性肠梗阻。对于此类患者进行钡剂消化道造影应慎重，注意检查后及时清理肠腔钡剂，防止形成结石梗阻加重病情。
2.消化道压力测定：可以明确食道、胃、肠动力异常的部位、程度和类型。神经病变患儿表现为幅度正常但不协调的紊乱收缩波，肌病患儿则表现为低幅的协调性收缩波。本检查对指导治疗、手术（如小肠移植）和判断预后有很大意义，有条件者应尽量进行。
3.胃肠动力试验：胃排空试验、胃肠通过时间测定(GITT)检查可显示胃排空、口-盲肠、全结肠通过时间的延长。
4.胃肠电图：可以间接了解胃动力，并可鉴别神经病变与肌肉病变。
5.小肠吸收功能试验：D-木糖试验等可判断小肠消化、吸收功能。
6.乳果糖氢呼气试验：用以评价口-盲肠通过时间以及有无小肠细菌过长。
7.病理诊断：需手术取全层肠壁标本，但不能仅为取得全层肠壁标本而进行剖腹探查。常规组织病理检查可发现神经肌肉异常，如肌间神经丛神经节细胞减少或变性、炎症细胞浸润；肌病患儿可见平滑肌细胞变性、萎缩或纤维化。
（四）诊断
多数患儿根据病史（包括家族史）、查体，结合消化道压力测定等胃肠动力检查，并除外机械性肠梗阻，即可以作出临床诊断。
（五）鉴别诊断
首先应除外各种原因导致的机械性肠梗阻，其次，在诊断慢性假性肠梗阻后，应进一步仔细排查，以除外可引起继发性慢性假性肠梗阻的各类疾病。
CIP的治疗目的为：控制症状，恢复正常胃肠动力，纠正营养不良。目前最为公认的有效治疗方法为静脉营养和小肠移植。
1.营养支持治疗：
轻症患儿少食多餐，低脂少纤维，可采用要素饮食（如纽康特）。重症患儿应予肠外营养（静脉营养支持治疗）以避免加重胃肠道负担，必要时行胃肠减压。30％～50％的患儿需要长期采用静脉营养维持生命。
2.药物治疗：
①.胃肠动力药：包括吗丁啉、西沙必利和红霉素以及生长抑素，可以部分改善患儿胃肠动力，但总体疗效尚不肯定。神经病变为主的慢性假性肠梗阻对促胃肠动力药物反应较好,而肌肉病变为主者反应性差。②.抗生素和益生菌治疗：CIP常出现小肠细菌过长，可以使用阿莫西林、甲硝唑等控制感染，并可应用培菲康、整肠生等调整肠道菌群。
3.手术：
分为两大类：①.对于病变范围局限、保守治疗无效且症状较重者，可以选择造瘘（回肠或结肠）、短路（如回肠-结肠吻合）和病变肠段切除术（结肠病变为主者可行全结肠切除）；②.对于小肠功能严重丧失，长期依赖静脉营养以及出现反复感染、肝功能衰竭等并发症者可以考虑采用小肠移植术，小肠移植是目前唯一可治愈CIP的方法，3年存活率约65％。CIP患儿的营养状态较差，不论进行任何手术，术前均应积极予以纠正。
4.胃肠电起搏和针灸治疗：
为辅助疗法，有条件可以酌情选用，与药物配合治疗。目前对胃轻瘫的治疗经验较多，但是对CIP的疗效尚待明确。
主要包括：肠穿孔、败血症、肝功能衰竭等，应及时发现并对症处理，治疗困难者应考虑手术处理。
参考文献：
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