作者：吴秀丽岳荷利李欠云
导语
先天性肠旋转不良多发生于小儿，成人较罕见。而成人患者由于临床症状不典型，极易误诊为消化系统其它疾病。作者遇到1例以“反复右上腹胀痛”为主要表现的病例，现报道如下。
临床资料
患者，男，28岁。右上腹反复胀痛2年余，再发2d于年12月2日入院。上腹部CT及MRCP示：右上腹腔囊袋状影，内有粪渣，考虑局限性扩张的肠管可能性较大（图1、2）。腹部X线立位片示：右上腹见一大小约12cm×7cm囊状影及长气液平面（图3）。上消化道造影提示其与上消化道不通（图4）。
结肠钡剂灌肠造影示：结肠轮廓、形态良好，回盲部位置偏高，下段回肠位于右中上腹部，走行不自然伴肠管局限性扩张，约12cm×6.6cm（图5、6）。诊断：结肠未见明显异常，回盲部位置偏高，下段回肠位置异常伴局限性扩张，小肠旋转不良伴肠梗阻可能。手术所见：腹腔内胃、小肠、结肠之间以及与腹壁、肝脏间广泛膜状粘连，右上腹部囊性包块质地软，与小肠粘连成团，并包裹于肝脏面及胆囊，下腹腔粘连之小肠轻度扩张。右上腹粘连团块分离后见回盲部位置位于肝下缘，囊状团块位于回盲部30cm以上回肠，大小约10cm×8cm，有输入、输出小肠肠襻，输出襻无扩张，输入襻轻度扩张，呈慢性不全肠梗阻表现。
图1、2分别为CT及MRI平扫图像，箭头所指为异常扩张之肠管。图3为腹部立位片，显示上腹部“双泡征”。图4为上消化道造影图像，提示其与胃及十二指肠不直接相通。图5为结肠造影俯卧位图像，提示回肠位置异常伴局限性扩张。图6为结肠造影腹部仰卧位图像，箭头所指为回肠，回盲部结构显示不佳。
病理报告：送检小肠肠管扩张，镜下见肠黏膜充血水肿，黏膜下及肌间神经丛可见神经节细胞，局部浆膜外见出血。病理诊断：小肠黏膜慢性炎症伴局灶浆膜出血。
讨论
胚胎发育开始时，肠管位于脊柱前呈纵行直线状，以后肠管不断发育，其速度远大于体腔扩大的速度。4~12周时，肠管以肠系膜上动脉（SMA）为中心发生两侧逆时针旋转，共°。第1次旋转90°，使十二指肠旋转至脊柱右侧；第2次旋转°，使十二指肠转到脊柱SMA后方，十二指肠空肠连接处位于脊柱左侧，盲肠位于右下腹，同时小肠系膜完全固定于后腹壁。
肠旋转不良是指在胚胎期（第6~10周）肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的旋转发生肠不旋转、肠旋转不良及肠逆向旋转等旋转不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转，其发病率约为0.17%~0.20%，约64%~80%的先天性肠旋转不良患者在新生儿期即已发病，非新生儿小儿肠旋转不良较为罕见。
该病例回肠位置异常伴肠管局限性扩张需与腹茧症相鉴别，后者亦常表现为急性或慢性肠梗阻症状反复发作，典型表现为腹腔部分或全部小肠聚集成团，被一层致密白色的膜包裹，形似蚕茧，消化道钡餐显示腹部包块内为折叠的小肠聚集成团，加压后肠管不易分离，钡剂通过时间延长。CT及MRI扫描无膜状腹膜增厚包裹扩张肠腔，可基本排除腹茧症。
由于肠旋转不良临床罕见，极少数患者成年后发病，且其临床症状没有新生儿肠旋转不良严重，导致大部分医生认识不足或不够重视，临床上易将其误诊为消化系统其它疾病，若治疗不及时患者可能出现肠系膜血管循环障碍而导致绞窄性肠梗阻、扭转型肠坏死、肠穿孔等，预后极差。故结合临床及影像学表现对该病做出正确诊断具有重要意义。
摘自：浙江临床医学年4月第17卷第4期
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